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氨基酸的分解代謝過程
氨基酸分解代謝的最主要反應是脫氨基反應。脫氨基方式有:氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基和非氧化脫氨基等，其中,以聯(lián)合脫氨基最為重要。氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸進一步代謝:①經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸;②轉(zhuǎn)變成碳水化合物及脂類;③氧化供給能量。
氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨，在正常情況下主要在肝臟合成尿素而解毒;只有少部分氨在腎臟以銨鹽的形式由尿排出。
體內(nèi)氨基酸的主要功用是合成蛋白質(zhì)和多肽。此外,也可以轉(zhuǎn)變成某些生理活性物質(zhì)，如嘌呤、喀啶、腎上腺素等。正常人尿中排出的氨基酸極少。各種氨基酸在結(jié)構(gòu)上具有共同特點，所以也有共同的代謝途徑;但不同的氨基酸由于結(jié)構(gòu)的差異，也各有其特殊的代謝方式。
個別氨基酸代謝，氨基酸代謝除了一般代謝過程,有些氨基酸還有特殊代謝途徑。例如，氨基酸的脫羧基作用和一碳單位的代謝、含硫氨基酸、芳香氨基酸及支鏈氨基酸的代謝等。
(1）脫氨基作用:
氨基酸分解代謝的主要途徑是脫氨基作用。但是,部分氨基酸也可以進行脫羧基作用生成相應的胺。生成的胺類含量雖然不高，但具有重要生理意義。例如,谷氨酸脫羧基生成的r-氨基丁酸，在腦組織中含量較多,是抑制性神經(jīng)遞質(zhì),對中樞神經(jīng)有抑制作用;半胱氨酸脫羧基生成的牛磺酸在腦組織中含量也頗高,對腦發(fā)育和腦功能有重要作用;組氨酸脫羧基生成的組胺在體內(nèi)分布廣泛,在乳腺、肺、肝、肌肉及胃黏膜中含量較高，組胺是一種強烈的血管舒張劑,并能增加毛細血管的通透性;色氨酸脫羧基生成的5-羥色胺廣泛分布體內(nèi)各組織，除神經(jīng)組織外,還存在于胃腸道、血小板及乳腺細胞中,腦中的5-羥色胺作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用,在外周組織中的5-羥色胺有收縮血管的作用等。
(2)一碳單位的代謝:
某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一碳原子的基團,稱一碳單位。體內(nèi)重要的一碳單位有:甲基(—CH,)、甲烯基(一CH,)、甲炔基(—CH=)、甲酰基(—CHO )、亞甲氨基(—CH-NH)等。一碳單位不能游離存在,常與四氫葉酸結(jié)合而轉(zhuǎn)運和參加代謝。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。一碳單位的主要生理功能是作為合成嘌呤及密啶的原料,故在核酸的生物合成中占有重要地位。
(3）含硫氨基酸的代謝:
體內(nèi)的含硫氨基酸有三種:蛋氨酸、半胱氨酸及胱氨酸。這三種氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的，蛋氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼幔腚装彼岷碗装彼嵋部梢曰プ?但半胱氨酸及胱氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍彼?所以半胱氨酸及胱氨酸是非必需氨基酸或條件必需氨基酸,而蛋氨酸則是必需氨基酸。
(4)芳香氨基酸的代謝:
芳香氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。
苯丙氨酸和酪氨酸在結(jié)構(gòu)上相似,在正常情況下苯丙氨酸的主要代謝途徑是經(jīng)苯丙氨酸羥化酶的作用生成酪氨酸;當苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時,苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，體內(nèi)的苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸,后者進一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物,稱為苯丙酮尿癥（phenyl ketonuria，PKU),是一種先天性代謝性疾病。苯丙酮酸的堆積對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,故患兒的智力發(fā)育障礙。對此種患兒的治療原則是早期發(fā)現(xiàn),并適當控制膳食苯丙氨酸含量。
酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶的作用,生成多巴;再經(jīng)多巴脫羧酶的作用生成多巴胺。多巴胺是腦中的一種神經(jīng)遞質(zhì),帕金森病患者,多巴胺生成減少。多巴胺在腎上腺髓質(zhì)中可再被羥化,生成去甲腎上腺素，再經(jīng)N-甲基轉(zhuǎn)移酶催化,由活性甲硫氨酸提供甲基,轉(zhuǎn)變成腎上腺素。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺。
酪氨酸的另一條代謝途徑是經(jīng)酪氨酸酶合成黑色素,當人體缺乏酪氨酸酶時,黑色素合成障礙,皮膚、毛發(fā)等發(fā)白,稱白化病。酪氨酸還可經(jīng)酪氨酸轉(zhuǎn)移酶的作用生成對經(jīng)苯丙酮酸，再經(jīng)尿黑酸等中間產(chǎn)物進一步變成延胡索酸和乙酰乙酸,二者分別參加碳水化合物和脂肪代謝。當體內(nèi)尿黑酸酶先天性缺乏時，尿黑酸分解受阻,可出現(xiàn)尿黑酸尿癥。
色氨酸除經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變成5-羥色胺外，本身還可分解代謝生成犬尿酸、丙氨酸與乙酰輔酶A。此外，色氨酸分解還可以產(chǎn)生煙酸,這是體內(nèi)合成維生素的特例。
(5）支鏈氨基酸的代謝:
支鏈氨基酸包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸,它們都是必需氨基酸。這三種氨基酸在開始階段經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成各自相應的α-酮酸;然后再經(jīng)過若干代謝步驟，纈氨酸分解生成琥珀酸輔酶A;亮氨酸和異亮氨酸生成乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A。所以,這三種氨基酸分別是生糖氨基酸、生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。支鏈氨基酸的分解代謝主要在骨骼肌中進行,而其他氨基酸多在肝臟代謝,這對外科手術(shù)、創(chuàng)傷應激等狀態(tài)下肌肉蛋白質(zhì)的合成與分解具有特殊重要作用。支鏈氨基酸可以作為合成肌肉蛋白質(zhì)的原料;可被肌肉用作能源物質(zhì)氧化供能;還發(fā)現(xiàn)亮氨酸可以刺激蛋白質(zhì)合成，并抑制分解,在臨床營養(yǎng)中有重要意義。
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